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[概述]烟雾病又称moyamoya disease，是指一组原因不明的颅底动脉进行性狭窄以致闭塞，导致颅底出现异常血管网为特点的脑血管疾病，由日本学者铃木于1969年进行命名。该病遍布全世界，但以亚洲人发病较多，没有年龄限制，但好发于儿童和青少年，男女发病率不同。其发病原因目前并不是很清楚，一种理论认为烟雾病即是先天性的脑血管畸形，以儿童多见，有家族发病的倾向，此外有些病人尚合并颅内动脉瘤或脑血管畸形。另一种理论则认为烟雾病是在多种病因存在下的后天获得性疾病，能够在多种因素的作用下呈进行性的发展。
[临床表现]
本病大致可分为缺血性和出血性两组表现
1、缺血性表现：有46%的病人出现脑缺血的症状和体征，以儿童和青少年多见，脑缺血多为首发症状。早期可表现为一过性的短暂性脑缺血发作（TIA），多次反复发作后，随着血管闭塞程度的进一步加剧，可出现永久性的脑缺血性表现，主要有进行性智力低下、癫痫发作、轻偏瘫、头痛、视力障碍、语言障碍、精神异常、颅神经麻痹、四肢痉挛以及颈部抵抗等症状。这些症状可反复发作，且每次发作多数表现相同，肢体瘫痪可交替出现，这些临床表现与颈内动脉闭塞的程度、累及的范围以及代偿性侧支循环建立是否完善有关。
2、出血性表现：约41%的病人表现为出血症状和体征，主要有蛛网膜下腔出血、脑内出血或脑室内出出血部位依次为丘脑、基底节、中脑、下丘脑、桥脑和脑叶，血肿常常破入脑室系统。本病的确诊依靠脑血管造影检查，可见颈内动脉末端出现狭窄或者闭塞，并可见烟雾状的血管网形成。
[治疗]
非手术治疗：对于出血组病人除脑实质内血肿较大造成脑受压需要外科手术清除血肿、或伴有意识障碍的脑室内出血可考虑脑室引流外，一般情况下多采用保守治疗，大致如下：
1 一般治疗 包括制动、加强营养和护理，严密观察病情的变化。
2控制脑水肿、降低颅内压。
3 病因治疗 有明确病因的可进行针对性治疗。
4 恰当合理的使用脑血管扩张剂。
此外对于恢复期的病人功能锻炼是很关键的。
手术治疗，目前主要的手术方法有以下几种：
1 颅内外血管吻合搭桥术：主要为颞浅动脉-大脑中动脉吻合术及脑膜中动脉-大脑中动脉吻合术。其它类似的还有耳后动脉-大脑中动脉吻合术、枕动脉-大脑中动脉吻合术以及颞浅动脉-小脑上动脉吻合术等不同的术式。
2非吻合搭桥术：此类术式不做血管吻合，手术较简单，效果亦不次于吻合术，尤其适合小儿病例。该术式中包括颞肌-血管联合术、颞浅动脉贴敷术、脑-硬膜-颞浅动脉融通术以及脑-肌肉-动脉血管联合术等。我科采用的是脑-硬膜-颞浅动脉融通术，术后大多数病人都能获得较为满意的疗效。
此外，也有人采用大网膜颅内移植术以及颈交感神经切除术等作为治疗烟雾病的手术方式。
[预后]
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。此外，治疗方法是否及时恰当亦对预后有一定的影响。
